Hemofili Komplikasyonları ve Tehlikeleri Nelerdir?

Hemofili, kanın pıhtılaşmasından sorumlu olan kan parçacıklarının eksikliğinin olduğu bir durumdur. Sonuç olarak, bu durumdaki insanlar, durdurulması zor olan kanamalar yaşama eğiliminde olacaktır. Bu nadir durum ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Peki hemofiliden kaynaklanabilecek tehlikeler ve komplikasyonlar nelerdir? Aşağıdaki tam bilgileri öğrenin.

Hemofiliye genel bakış

Yaralandığınızda ve kanamanız olduğunda, normalde vücut kan pıhtılaşma faktörlerinin yardımıyla kan hücrelerini pıhtılaşmak için otomatik olarak birleştirir.

İkisi birlikte çalışacak ve yarada oluşan kanamayı durduracaktır. Vücutta kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği, hemofili geliştirmenize neden olabilir.

Birkaç çeşit hemofili vardır ve bunların çoğu genetik olarak kalıtsaldır.

Hemofilisi olan her kişide görülen semptomlar, hastalığın ciddiyetine bağlı olarak farklıdır.

Dirsekler ve dizlerdeki çizikler gerçekten önemli değil. Ancak hemofili hastalarında bu durum çok tehlikelidir.

Oluşmaya devam eden kanama, doku ve organların yaralanmasına neden olacaktır.

Baş ağrısı ve boyun ağrısı, tekrarlayan kusma ve bulanık görme ile birlikte kanamayı durdurmanın zor olduğu bir yara fark ederseniz, derhal tıbbi yardım isteyin.

Hemofili komplikasyonları ve tehlikeleri

Daha önce açıklandığı gibi, hemofili hastalarında kanama, normal insanlarda kanamadan farklıdır çünkü ölümcül olabilir.

Bu nedenle hemofili hastaları, kanamanın komplikasyonlara yol açmaması için özel tedavi gerektirir.

Aşağıdakiler, hemofili hemen tedavi edilmezse meydana gelebilecek çeşitli tehlikeler veya komplikasyonlardır.

1. İnhibitör

Indiana Hemofili ve Tromboz Merkezi'ne göre, inhibitörler hemofilinin en tehlikeli ve ciddi komplikasyonlarından biridir.

İnhibitörler, tip A hemofili hastalarında tip B'den daha yaygın olarak bulunur.

Bu durum, antikorlar veya bağışıklık sistemi kanın pıhtılaşmasını tetikleyen proteinlere, yani pıhtılaşma faktörü VIII ve IX proteinlerine saldırdığında ortaya çıkar.

Normal koşullar altında, antikorlar vücudu bakteriyel veya viral enfeksiyonlar gibi dış tehditlerden korumak için çalışır.

Bununla birlikte, ciddi hemofili vakalarında, antikorlar pıhtılaşma faktörlerine karşı dönerek kanamayı kontrol etmeyi zorlaştırır.

Şiddetli hemofili vakalarındaki inhibitörler, genellikle hasta çok gençken ve intravenöz tedaviye başladığında ortaya çıkar.

Hafif veya orta derecede hemofili vakalarında, hasta henüz büyük bir ameliyat geçirdiğinde inhibitörler ortaya çıkar.

Genellikle doktorlar ve sağlık ekibi, vücudun bu kan pıhtılaşma faktörlerine saldırmamasına yardımcı olabilecek tedavi sağlar.

Bu tedaviye denir bağışıklık tolerans tedavisi veya BT.

2. Eklemler ve kemiklerle ilgili sorunlar

Dikkat edilmesi gereken bir diğer hemofili tehlikesi veya komplikasyonu, kemiklere ve eklemlere verilen zarardır.

Bu durum genellikle kasların (sinovyum) ve kıkırdağın bağ dokusunda oluşur.

Sinovyumun içinde kan damarları vardır, bu nedenle bu kısım kanamaya (hemartroz) eğilimlidir.

Eklemde kanama olduğunda ortaya çıkan semptomlar şunları içerebilir:

  • sıcak bir duygu,
  • şişme,
  • eklem bölgesinde karıncalanma,
  • rahatsızlık,
  • ağrı ve
  • sertlik.

Zamanla eklem içindeki kanama, sinovyumun iltihaplanmasına ve ciddi şekilde hasar görmesine neden olabilir.

Sinovyum iltihabı, sinovit olarak da bilinir.

Sinovite ek olarak, eklemleri etkileyebilen hemofili kaynaklı bir başka tehlike de hemofilik artropatidir.

Bu durum, eklemde kalıcı hasara neden olan uzun süre devam eden sinovyum ve kıkırdak içine kanamanın sonucudur.

Eklemlerin ve kemiklerin zarar görmemesi için, etkilenen eklemi ve kemiği hemen buzla sıkıştırmalı, ardından vücut kısmını yukarı kaldırmalısınız.

Bununla birlikte, eklem ve kemik hasarı yeterince şiddetliyse, doktor veya tıbbi ekip genellikle sinovyumu çıkarmak için cerrahi bir prosedür önerecek veya hasarlı eklem ve kıkırdağı metal veya plastik malzemelerle değiştirecektir.

3. Sindirim sisteminde kanama

Sindirim sisteminde kanama olabileceği gibi, hemofili hastalarında iç kanama ciddi bir sorun olabilir.

Sindirim sistemi, örneğin bir mide ülseri tarafından tetiklenirse, sorunlar ve ülserler yaşayabilir. Görünüşe göre, mide ülserleri hemofili hastaları için yeterince ciddi bir tehlike oluşturabilir.

dergiye göre gastroenteroloji, hemofili hastalarında sindirim sistemi kanaması vakalarının yaklaşık %53-85'ine mide ülseri neden olur.

Devam eden kanamalar sindirim sistemine yayılarak kusmuk ve dışkıda kan görülmesine neden olabilir. Kan, kahve telvesi gibi veya koyu kırmızı renkte görünecektir.

Genel olarak, hemofili hastalarında sindirim sistemindeki kanama tedavisi, normal kan pıhtılaşma faktörlerini düzenlemek için IV yoluyla yapılır.

3. Hematüri

Sindirime ek olarak, üretrada kan birikerek idrarda kan görülmesine neden olabilir. Buna hematüri denir.

Bu durum, mesaneden çıkan idrarın (idrarın) kan tarafından bloke edilmesi nedeniyle alt karın bölgesinde ağrıya neden olur. Derhal tedavi edilirse bu kanama genellikle zararsızdır.

4. Anemi

Hemofili ile gizlenen bir başka tehlike de anemidir. Oluşmaya devam eden kanama, kırmızı kan hücrelerinin sayısının normal seviyenin çok altına düşmesine neden olur.

Bu durum ortaya çıkarsa, vücut yorgunluk hissedecek, vücut zayıf hissedecek ve baş ağrısı hissedecektir. Anemi, kan nakli yapılarak tedavi edilebilir.

5. Kafa içi kanama

Kafa içi kanama, beyinde meydana gelen bir kanama türüdür. Genellikle, bu duruma kafa travmasından kaynaklanan travma neden olur.

Hemofili hastalarında kafadaki basit bir yumru, beyinde kanama şeklinde tehlike bile oluşturabilir. Bu durum çok nadirdir, ancak beyin hasarı veya ölümle sonuçlanabilir.

6. Bölme sendromu

Bölme sendromu, kastaki kanama, kas içindeki arterlere ve sinirlere baskı yaptığında ortaya çıkar. Zamanla, bu durum kas hasarına neden olabilir ve şiddetli ağrıya neden olabilir.

Bununla birlikte, bu sendromun hemofili hastalarında çok düşük bir insidansı vardır. Bunun etkili tedavisi cerrahi işlemlerdir. fasyotomi.

Peki, yukarıdaki komplikasyonlardan hemofili hastalarını önlemenin bir yolu var mı?

Tabii ki var, yani özellikle hemofili hastaları için sağlıklı bir yaşam sürmek, böylece hastalık daha da kötüleşmez ve komplikasyon şansını azaltır.

Bazıları, diğerleri arasında aşağıdaki gibi yapabilirsiniz.

  • Düzenli egzersiz.
  • Aspirin, ibuprofen ve varfarin gibi kanamayı kötüleştiren ilaçları almaktan kaçının.
  • Diş etlerinde kanamayı önlemek için dişlerinizi ve ağzınızı temiz tutun.
  • Bisiklete binme gibi fiziksel aktiviteler yaparken çocuğunuzu kask takarak koruyun.