Hemofili A, B ve C Türlerini Bilin |

Hemofili, vücudun kanın pıhtılaşmasını önleyen genetik (kalıtsal) bir durumdur. Sonuç olarak, buna sahip insanlar bir yaralanma meydana geldiğinde daha uzun süre kanarlar. Hemofili A, hemofili B ve hemofili C olmak üzere en yaygın üç hemofili türü vardır. Aşağıdaki üçü arasındaki farklara bakın.

hemofili türleri

Hemofili, vücutta kan pıhtılaşma faktörü proteinlerinin eksikliğinden kaynaklanan bir kanama bozukluğudur. Kan pıhtılaşma faktörleri, kanın pıhtılaşma sürecine yardımcı olan proteinlerdir.

İnsan vücudunda, kanın pıhtılaşması için trombositlerle birlikte çalışan yaklaşık 13 çeşit pıhtılaşma faktörü vardır. Bir faktör azalırsa, kan pıhtılaşma süreci bozulabilir.

Sonuç olarak, kan normal şekilde pıhtılaşamaz. Hemofili ile yaşayan insanların yaraları olduğunda iyileşmeleri çok uzun zaman alır.

Bilmeniz gereken üç tür hemofili vardır, yani:

1. Hemofili A

Hemofili A, klasik hemofili veya "edinilmiş" hemofili olarak da bilinir.Edinilen) çünkü bazı vakalar genetik faktörlerden kaynaklanmaz. Ulusal Hemofili Vakfı'na göre, hemofili tip A vakalarının yaklaşık 1/3'ü kalıtımın yokluğunda kendiliğinden ortaya çıkar.

Bu birinci tip hemofili, vücutta yaygın olarak hamilelik, kanser ve bazı ilaçların kullanımı ile ilişkili olan ve lupus ve romatoid artrit gibi hastalıklarla ilişkili olan kan pıhtılaşma faktörü VIII'den (sekiz) yoksun olduğunda ortaya çıkar.

Hemofili tip A, diğer tiplere göre daha sık görülen bir kan hastalığı olarak sınıflandırılır. Bu durum 5.000 erkek bebekten 1'inde bulunur.

2. Hemofili B

A tipinin aksine, hemofili B, vücutta kan pıhtılaşma faktörü IX (dokuz) olmadığı için oluşur. Bu durum genellikle anne tarafından kalıtılır, ancak bebek doğmadan önce genler değiştiğinde veya mutasyona uğradığında da ortaya çıkabilir.

Hemofili B, hemofili A kadar olmasa da birçok vakada görülen bir hemofili türüdür. Indiana Hemofili ve Tromboz Merkezi web sitesine göre bu hastalık 25.000 erkek bebekten 1'inde görülüyor.

3. Hemofili C

Yukarıdaki iki tip hemofili ile karşılaştırıldığında, hemofili C vakaları çok nadirdir. Tip C hemofili, kan pıhtılaşma faktörü XI (onbir) eksikliğinden kaynaklanır.

Tip C hemofili olarak da bilinir. önceki plazma tromboplastin (PTA) eksiklikveya Rosenthal sendromu.

Hemofili C'yi teşhis etmek oldukça zordur çünkü kanama uzun sürmesine rağmen kan akışı o kadar hafiftir ki tespit edilmesi ve yönetilmesi daha zordur. Tip C de bazen lupus ile ilişkilidir.

Amerika Hemofili Federasyonu'na göre, bu durum sadece 100.000 kişiden 1'inde görülür. Hemofili C'yi A ve B tiplerine kıyasla nispeten nadir yapan şey budur.

Her hemofili tipinin farklı semptomları var mı?

Farklı olmasına rağmen, bu üç hemofili tipinin neden olduğu semptomlar hemen hemen aynıdır.

Hemofilinin yaygın semptomları şunları içerir:

  • Kolay morarma
  • Kolay kanama, örneğin:
    • Sık burun kanaması
    • kanlı BÖLÜM
    • kan kusma
    • kanlı idrar
  • Eklem ağrısı
  • Hissiz
  • eklem hasarı

Özellikle kolay morarma ve durdurulması zor kanama gibi tipik belirtiler bulursanız, hemen bir doktora danışın. Bu, hemofili komplikasyon riskini önlemek için önemlidir.

Hemofili tipi nasıl bulunur?

Hemofili A, B ve C vakalarının çoğu genetik koşullardır. Bu nedenle, teşhis için daha fazla incelemeye ihtiyaç vardır.

Temel bir fizik muayeneden sonra, hangi kan pıhtılaşma faktörünün eksik olduğunu bulmak için bir kan testi ile hemofili teşhisi konulabilir. Bu yöntem ayrıca doktora hastanın ne tür hemofili olduğunu da söyleyebilir.

Kan örneği ayrıca aşağıdaki gibi semptomların şiddetini de belirleyecektir:

  • Hafif hemofili, plazmada yüzde 5-40 arasında pıhtılaşma faktörleri ile gösterilir.
  • Orta derecede hemofili, yaklaşık yüzde 1-5'lik plazma pıhtılaşma faktörleri ile karakterize edilir.
  • Şiddetli hemofili, yüzde 1'den daha düşük bir plazma pıhtılaşma faktörü ile gösterilir.

Doktorunuz tedaviyi hemofilinizin ciddiyetine göre değerlendirecektir. Bugüne kadar, herhangi bir hemofili türünü tamamen iyileştiren bir tedavi yoktur. İlaç kullanımı sadece semptomları azaltabilir ve durumun kötüleşmesini önleyebilir.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found