chooseyourself.me

Bir tür kan hastalığı olan talasemi, vücuttaki kırmızı kan hücrelerinin oksijeni düzgün bir şekilde taşımamasına neden olan bir hastalıktır. Düzgün tedavi edilmezse, talasemili kişilerde çeşitli sağlık komplikasyonları ortaya çıkacaktır. Talasemili kişilerde oluşabilecek tehlikeler nelerdir?

Talaseminin olası komplikasyonları

Talasemili kişilerin vücudunda daha az sağlıklı kırmızı kan hücresi olacaktır. Talaseminin ana nedeni kalıtsal bir genetik mutasyondur, bu nedenle bu durum kandaki hemoglobin (Hb) üretimini etkiler.

Hemoglobinin ana işlevlerinden biri, kan dolaşımı yoluyla vücuda oksijen taşımak ve dağıtmaktır. Kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin normal çalışmıyorsa, hasta anemi gibi talasemi semptomları yaşayacaktır.

Ortaya çıkan semptomların şiddeti genellikle maruz kalınan talasemi tipine bağlıdır. Hafif olma eğiliminde olan talasemi minör hastaları için komplikasyon riski genellikle çok düşüktür.

Ancak daha şiddetli olan talasemi majör, kemik rahatsızlıklarından hasta büyüme ve gelişimine, vücudun bazı hastalıklara yatkınlığına kadar çeşitli sağlık sorunlarına yol açma potansiyeline sahiptir.

Aşağıda, talasemi hastalarında oluşabilecek tehlikelerin ve sağlık komplikasyonlarının her birinin açıklaması yer almaktadır:

1. Kemiklerdeki sorunlar ve hasar

Talasemili kişilerde görülen yaygın komplikasyonlardan biri kemik problemleridir. Kan hastalıklarının kemik sağlığını nasıl kötüleştirebileceğini düşünebilirsiniz.

Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri web sitesine göre, talasemili kişilerin vücutları daha fazla kırmızı kan hücresi yapmak için çok daha fazla çalışacak. Kırmızı kan hücrelerinin üretimi, kemiklerin ortasında bulunan süngerimsi kısım olan kemik iliğinde gerçekleşir.

Kemik iliği normalden daha fazla çalıştığında, kemiklerin aşırı büyümesine, genişlemesine ve gerilmesine neden olur. Sonuç olarak, kemikler daha ince, kırılgan ve kırılmaya eğilimli hale gelir.

Talaseminin kemiklere saldıran komplikasyonlarından biri de osteoporozdur. Bir araştırmaya dayanarak Hematolojinin Uzman İncelemesi, talasemi hastalarının yaklaşık %51'inde osteoporoz vardır.

2. Vücutta Fazla Demir

Talasemiyi tedavi etmenin bir yolu, vücudun daha normal kırmızı kan hücresi sayımı alması için kan nakli yapmaktır. Rutin kan transfüzyonları genellikle majör veya şiddetli talasemi hastalarına verilir.

Bununla birlikte, çok fazla kan nakli aslında vücuttaki demir seviyelerini artırabilir. Çok fazla biriken demir, kalp ve karaciğer gibi organların işlevini olumsuz etkileyebilir.

Aşırı demir yüklenmesinin komplikasyonlarını önlemek için talasemi hastalarında demir şelasyon tedavisi gerekir. Şelasyon tedavisi, fazla demiri organlarda birikmeden önce çıkarmak için haplar veya deri altına enjeksiyonlar gibi ilaçlar kullanır.

3. Alloimmunizasyon

Hala kan nakli prosedürlerine bağlı talasemi komplikasyonları ile ilişkili olan talasemi hastaları ayrıca alloimmünizasyon adı verilen bir duruma karşı hassastır. Bu durum, bağışıklık sistemi bir transfüzyondan gelen kanı bir tehdit olarak algıladığında ve onu yok etmeye çalıştığında ortaya çıkar.

Alloimmunize talasemi hastaları hala kan transfüzyonu alabilir, ancak alınan kan incelenmeli ve kendi kanlarıyla karşılaştırılmalıdır. Amaç, transfüzyondan gelen kanın bağışıklık sistemi tarafından yok edilmemesini sağlamaktır.

Bu prosedür elbette ek zaman gerektirir, bu nedenle kan transfüzyonu alan hastaların uygun kanı bulmak için daha uzun süre beklemesi gerekir.

4. Hepatomegali (genişlemiş karaciğer)

Talasemi komplikasyonları karaciğeri de etkileyebilir. Talasemili kişilerde anormal kırmızı kan hücresi üretimi, karaciğer, dalak ve lenf düğümleri gibi diğer organlar tarafından kırmızı kan hücrelerinin üretildiği ekstramedüller eritropoezi tetikleyebilir.

Karaciğer aşırı kırmızı kan hücreleri ürettiğinde, bu karaciğerin normalden daha büyük olmasına neden olabilir. Burada bitmiyor, genişlemiş bir karaciğer hepatit gibi diğer sağlık sorunlarını da tetikleyebilir. Bu nedenle şiddetli talasemi hastaları sıklıkla sarılık (sarılık).

5. Kalp sorunları

Talasemiye bağlı komplikasyon riski taşıyan bir diğer organ da kalptir. Talasemi majör hastalarında kan transfüzyonu işlemleri nedeniyle kardiyak fonksiyon bozulabilir.

Bu, vücuttaki demir seviyelerindeki artışla ilgilidir. Demir birikimi kalp kasının performansını etkileyebilir. Sonuç olarak talasemili kişiler, konjestif kalp yetmezliği ve koroner kalp hastalığı gibi çeşitli hastalıklar açısından risk altındadır.

6. Enfeksiyona daha duyarlı

Yukarıda bahsedildiği gibi talasemili kişilerde kan da dalakta fazla üretilir. Dalak, karnın sol tarafında, alt kaburgaların hemen altında bulunan bir organdır.

Dalağın iki ana rolü, kanı filtrelemek ve kandaki belirli enfeksiyonları tespit etmektir. Talaseminiz varsa, kan hücreleri yapmak için çok çalıştığı için dalağın boyutu artacaktır.

Bu komplikasyon, dalağın kanı filtrelemek veya talasemili kişilerin vücudundaki belirli enfeksiyonları tespit etmek için çalışmamasına neden olur.

Sonuç olarak, talasemi hastaları sıklıkla şu şekilde bilinen bir durum yaşarlar: bağışıklığı baskılanmış. Bu, vücudun enfeksiyona karşı savunmasının artık düzgün çalışmadığı anlamına gelir.

Bu aşamada grip gibi hafif enfeksiyonlardan pnömoni ve hepatit C gibi ağır enfeksiyonlara kadar değişen viral ve bakteriyel enfeksiyonlara karşı daha duyarlı olursunuz. Bu nedenle talasemi hastalarının grip aşısı ve diğer aşılar gibi ekstra korumaya ihtiyacı vardır.

7. Bozulmuş hormon üretimi ve ergenlik

Şiddetli talasemi hastalarında da yaygın olarak görülen bir diğer komplikasyon, büyüme ve gelişmenin bozulmasıdır. Bunun nedeni endokrin bezlerinde de bulunan demir birikimidir.

Endokrin, vücutta hormon üretme işlevi gören bir bezdir. Bu hormonlar büyüme, ergenlik ve vücut metabolizması sürecinde rol oynar.

Endokrin bezlerinde çok fazla demir biriktiğinde, vücudun hormon üretimi bozulabilir. Sonuç olarak, talasemili kişilerde ergenlik genellikle birkaç yıl gecikecektir, yani kızlarda 13 yaşında ve erkeklerde 14 yaşında.