Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi: Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Kalp, işlevi kanın her yerine kan pompalamak olan hayati bir organdır. Bu kalp işlevi, zayıf bir kalp veya kardiyomiyopati olarak bildiğiniz bir durum nedeniyle bozulabilir. Pek çok zayıf kalp hastalığı türü vardır, bunlardan biri aritmojenik sağ ventrikül displazisidir. Bu kalp hastalığı hakkında daha fazla bilgi edinmek ister misiniz? Aşağıdaki tam incelemeye göz atın.

Aritmojenik sağ ventrikül displazisinin tanımı

Aritmojenik sağ ventrikül displazisi veya aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati/aritmojenik sağ ventrikül displazisi (ARVD) nadir görülen zayıf kalp rahatsızlıklarından biridir. Bu durum, kalp kasının duvarı olan miyokarddaki bir rahatsızlığı gösterir. Zamanla bu miyokard hasar görebilir ve düzensiz kalp atışına (aritmi) neden olabilir.

Ayrıca, bunun gibi kalp rahatsızlığı olan kişiler, özellikle yorucu egzersiz sırasında ani ölüm riski altındadır. ARVD, genç sporcularda ani kalp durmasının bir nedeni olabilir.

Bu durum ne kadar yaygındır?

Zayıf kalp hastalığı, dilate kardiyomiyopati veya kısıtlayıcı kardiyomiyopati ile karşılaştırıldığında oldukça nadir görülen bir kardiyomiyopati türüdür. Bu durum genellikle gençleri veya genç yetişkinleri etkiler.

Bu hastalığa yakalanan kişilerin bir an önce tedavi görmesi gerekmektedir. İleri bir aşamada miyokardın ciddi şekilde hasar görmesinin nedeni, bu hastalık kalp yetmezliğine yani kalbin kan pompalayamamasına neden olabilir.

Aritmojenik sağ ventrikül displazisinin belirti ve semptomları

Hastalığın erken gelişimi bazen hiçbir belirtiye neden olmaz. Genellikle semptomlar, kalp fonksiyonu azalmaya başladığında ortaya çıkar. Aşağıdakiler, Johns Hopkins Medicine web sitesinden alıntılandığı gibi, nadir görülen kardiyomiyopatinin belirti ve semptomlarıdır.

  • aritmi. Kalp atış hızının artması, kalp atışı atlama, kalp çarpıntısı veya kalpte çarpıntı hissi gibi düzensiz kalp atışına neden olan durumlar.
  • Erken ventriküler kasılmalar. Bu durum, ventriküllerde bir elektrik sinyali başladığında oluşan ekstra bir kalp atışına işaret eder.
  • Ventriküler Taşikardi. Karıncıklardan kaynaklanan bir dizi hızlı kalp atışı. Sadece birkaç vuruş sürebilir veya devam edebilir ve yaşamı tehdit eden aritmilere neden olabilir. Ventriküler taşikardi, halsizlik, mide bulantısı, kusma ve baş dönmesi ve hızlı kalp çarpıntısına neden olabilir.
  • Baygın. Nadir görülen bu zayıf kalp rahatsızlığına sahip kişiler aniden bilinçlerini kaybedebilir.
  • Kalp yetmezliği. Nadiren de olsa güçsüzlük semptomlarına, ayaklarda ve ayak bileklerinde şişmeye (periferik ödem), karında sıvı birikmesine (asit) ve aritmi semptomlarına neden olan sağ kalp yetmezliği oluşabilir.
  • Ani kalp durması. Bazı hastalarda, ARVD'nin ilk belirtisi, kalbin atmayı ve vücudun tüm organlarına kan pompalamayı bıraktığı kalp durmasıdır. Dakikalar içinde tedavi edilmezse kalp durması ölümle sonuçlanabilir.

Ne zaman doktora görünmelisiniz?

Herkesin zayıf kalp hastalığının belirtilerini yaşama olasılığı çok farklıdır. Farklı semptomlar yaşayan ve yukarıda bahsedilmeyenler de vardır.

Yukarıdaki belirtileri yaşarsanız hemen bir doktora görünmeniz gerekir. Bayıldıysanız, daha hızlı tedavi alabilmeniz için derhal hastane yardımı alın.

Aritmojenik sağ ventrikül displazisinin nedenleri

Bu zayıf kalp hastalığının nedeni, birkaç desmozom geninin mutasyonudur. Bu gen, hücrelerin dezmozom adı verilen yapısal bileşenlerini yapma emrini sağlamaya hizmet eder. Dezmozomlar kalp kası hücrelerini birbirine bağlar, miyokardiyuma güç verir ve çevredeki hücreler arasında elastikiyetin sağlanmasında rol oynar.

Dezmozomal gendeki mutasyonlar (değişiklikler) dezmozomal işlevi bozar. Normal dezmozomlar olmadan, miyokard hücreleri, özellikle de yorucu egzersizler sırasında olduğu gibi kalp kası stres altındayken, birbirinden ayrılır ve ölür.

Bu değişiklikler öncelikle kalbin iki alt odasından biri olan sağ ventrikülü çevreleyen miyokardı etkiler. Hasarlı miyokard yavaş yavaş yağ ve yara dokusu ile değiştirilir.

Bu anormal doku biriktikçe, sağ ventrikülün duvarları gerilir ve kalbin etkili bir şekilde kan pompalamasını engeller. Bu değişiklikler aynı zamanda kalp atışını kontrol eden elektrik sinyallerine müdahale ederek aritmilere neden olabilir.

Nadir durumlarda, desmozomal olmayan genlerdeki mutasyonlar da ARVD'ye neden olabilir. Bu genlerin hücre sinyalizasyonu, kalp kası hücrelerine yapı ve stabilite sağlama ve normal bir kalp ritmini sürdürmeye yardımcı olma gibi çeşitli işlevleri vardır.

Araştırmacılar şu anda desmozomal olmayan genlerdeki mutasyonların ARVD'ye nasıl neden olabileceğini belirlemek için daha fazla araştırma yürütüyor.

ARVD'li kişilerin yaklaşık yüzde 60'ında gen mutasyonları bulunur. Dezmozomal gendeki en yaygın mutasyona PKP2 adı verilir.Tanımlanmış bir mutasyonu olmayan kişilerde bozukluğun nedeni bilinmemektedir.

Bununla birlikte, bu durumun kalbin sağ ventrikülündeki anormallikler veya kalp kasının iltihabı olan miyokardit ile ilgili olması mümkündür.

Aritmojenik sağ ventrikül displazisi için risk faktörleri

Aile öyküsünün, hastalığı geliştirmek için bir risk faktörü olduğu gösterilmiştir, ancak hastalığı olan herkesin aile öyküsü bu duruma sahip olmasa da. Aile öyküsünden kaynaklanan risk yüzdesi %30-50'dir.

Bu nedenle birinci ve ikinci derece aile bireylerinin yani anne baba, kardeş, çocuk, torun, amca, teyze, yeğen, yeğenlerden birinde kardiyomiyopati varsa muayene edilmesi önerilir.

Ek olarak, kalp hastalığının bu kalıtım modeli aynı zamanda otozmal resesif, yani Naxos hastalığı olabilir. Bu ailede görülen hastalık, avuç içi ve ayak tabanlarındaki derinin dış tabakasının kalınlaşması (hiperkeratoz) ve yün gibi kalın kıllarla karakterizedir. Bu hastalığı olan insanlar, daha sonra yaşamlarında zayıf bir kalp geliştirme riski altındadır.

Aritmojenik sağ ventrikül displazisi tanı ve tedavisi

Sağlanan bilgiler tıbbi tavsiye yerine geçmez. DAİMA doktorunuza danışın.

Bu nadir, güçten düşüren kalp hastalığının teşhisi, aşağıdakiler de dahil olmak üzere belirli bir dizi kriterin karşılanmasına dayanır:

  • EKG sonuçlarında bir anormallik,
  • hastanın aritmisi var
  • yapısal anormallikler ve doku özelliklerinin yanı sıra
  • aile öyküsü ve genetik.

Sağ ventrikülün anormal fonksiyonu ve sağ ventrikül kalp kasından (miyokard) yağ veya fibröz yağ infiltratlarının varlığı ile inceleme tamamlanır. Tüm bu sonuçlar, EKG stres testi içeren bir EKG, kalbin CT taraması ve kalbin MRI'sı dahil olmak üzere bir dizi tıbbi testten elde edilir.

tedavi yolları nelerdir aritmojenik sağ ventrikül displazisi?

Tedavi seçenekleri hastaya göre değişir ve hastanın kalp testi sonuçlarına, tıbbi geçmişine ve genetik mutasyonların varlığına veya yokluğuna bağlıdır. Daha fazla ayrıntı, tedaviyi tek tek tartışalım.

a. İlaç al

Aritminin atak sayısını ve şiddetini azaltmak için sotolol veya amiodaron gibi ilaçlar kullanılabilir. Bu kalp hastalığı ilaçları, adrenalinin etkilerini bloke ederek veya kalbe giden kan akışını artırarak kalbin elektriğini doğrudan veya dolaylı olarak değiştirebilir. Ventriküler taşikardisi olan hastalara antiaritmik ilaçlara ek olarak beta blokerler de verilebilir.

ACE inhibitörü ilaçlar ayrıca kalp üzerindeki iş yükünün azaltılmasına ve kalp yetmezliğinin önlenmesine yardımcı olabilir. Lütfen tüm ilaçların yan etkilere neden olabileceğini unutmayın, bu nedenle kullanmadan önce doktorunuza danışın.

B. İmplante edilebilir bir kardiyoverter defibrilatörün (ICD) yerleştirilmesi

İlaç almaya ek olarak, doktorunuz kardiyomiyopati tedavisi olarak implante edilebilir bir kardiyoverter defibrilatör cihazı da önerebilir. Bu cihaz, kalp atış hızını izlemek için çalışır ve kalp atışı düzensiz ise kalbe otomatik olarak küçük elektrik şokları gönderir. Bu, bazı hastaların "göğüs tekmeleri" olarak tanımladığı anlık rahatsızlığa neden olabilir.

ICD aynı zamanda kalp pili olarak da işlev görebilir ve yavaş veya hızlı ritimleri işleyebilir. Hastalar her üç ila altı ayda bir muayene edilmelidir ve her dört ila altı yılda bir değiştirilmeleri gerekebilir.

C. Kateter Ablasyonu

Daha sonra zayıf kalp hastalığı da kateter ablasyonu ile tedavi edilebilir. Bu tedavi, ICD tedavisi ihtiyacını azaltmaya yardımcı olabilir.

Bu tedavi, kalp atış hızının normale dönebilmesi için anormal elektrik sinyallerini engellemek için ısı enerjisi veya soğuk enerji kullanır. Kardiyak ablasyon çoğunlukla bir damar veya atardamar yoluyla yerleştirilen kateter adı verilen ince, esnek bir tüp kullanılarak gerçekleştirilir.

Evde aritmojenik sağ ventrikül displazisi tedavisi

Doktorlardan ve hastanelerden tıbbi tedaviye ek olarak, kalp rahatsızlığı olan hastaların yaşam tarzlarını durumlarına göre değiştirmeleri gerekir.

Bu, kalbe iyi gelen sağlıklı beslenmeyi, yeterince uyumayı, egzersiz gibi belirli aktiviteleri sınırlandırmayı ve stresi yönetmeyi içerir. Bu şekilde, doktor tedavisinin etkinliği, semptomları yönetmede daha iyi olacaktır.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found