Neden Bazı Bebekler Kalpleri Vücudun Dışında Atarak Doğar?

Kalbinin göğsünün dışında attığını hiç hayal ettin mi? Elbette kulağa korkutucu gelebilir. Bunun nedeni, kalp atışını yalnızca göğsünüze bastığınızda hissedebilmenizdir. Kalbin vücudun dışında atmasına neden olan bir bozukluk vardır, böylece gerçek kalbin nasıl attığını açıkça görebiliriz. Bu bozukluğun adı Cantrell'in Pentalojisi . Peki, bu nasıl olabilir?

Tanımak Cantrell'in pentalojisi , kalp göğsün dışında attığında

Cantrell'in Pentalojisi Çok nadir ve karmaşık bir hastalıktır. Normal şartlar altında kalp, kaburgalar tarafından korunan göğüs boşluğunun arkasında bulunur. Bununla birlikte, bu bozukluk hastanın kalbinin derinin hemen altında, ya bir bütün olarak ya da sadece kısmen göğüs çerçevesinin dışında olmasına neden olur.

Yunanca 'beş' anlamına gelen 'penta' terimi, bu bozukluğun göğüs kemiğini (sternum), diyaframı, kalbi kaplayan ince zarı (perikard), karın duvarını ve kalbi içerebilen beş doğum kusuru kombinasyonunu içerdiğini belirtir. kendisi. Bununla birlikte, bu bozukluğu olan bebeklerin çoğunda her zaman beş kusurun tümü bulunmaz. Cantrell'in pentalojisi eksik.

Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'ne (NORD) göre, bu hastalık milyon canlı doğumda yalnızca beş bebeği etkiliyor. Ne yazık ki, bu durumla doğan bebekler genellikle uzun süre hayatta kalamazlar. 2008 yılında yapılan bir çalışmada 58 bebekte Cantrell'in pentalojisi , yüzde 64 veya 34 bebek doğumdan birkaç gün sonra öldü. Çoğu durumda, doğum kusurunu düzeltmek için ameliyat yapılmadan durum ölümcüldür.

Belirti ve bulgular Cantrell'in pentalojisi

Spesifik semptomlar ve ciddiyet Cantrell'in pentalojisi her hasta için farklılık gösterebilir. Bazı bebeklerde eksik tipte anormallikler olan hafif kusurlar olabilir. Bununla birlikte, bu bozukluğun en şiddetli belirtileri ve biçimleri, bebekte ektopia kordis ve omfalosel olduğu zamandır.

Ektopia kordis, kalbin tamamının veya bir kısmının göğüs boşluğunun dışında olduğu ciddi bir durumdur. Omfalosel, bebeğin bağırsaklarının ve diğer karın organlarının bir kısmının göbek deliğinden dışarı çıkmasına neden olan bir karın duvarı hastalığıdır. Aslında normal bir karında bağırsaklar ve organlar midenin ince bir zarı (periton) ile örtülmelidir.

Göğüs çerçevesinin dışında atan kalp anormalliklerinin yanı sıra, hastalar Cantrell'in pentalojisi ayrıca akciğer fonksiyonlarında gerileme, nefes almada zorluk, emboli ve kalp fonksiyonlarında bozulma gibi başka rahatsızlıkları da yaşama potansiyeline sahiptir. Ayrıca, bebekleri olan Cantrell'in pentalojisi Karın boşluğunda daha kapsamlı bir iç enfeksiyon geliştirme riski.

Sebep Cantrell'in pentalojisi

Vücut dışındaki bu anormal kalp atışının nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte, bir teori, bu anormalliğin, gebeliğin erken döneminde, yani gebe kaldıktan yaklaşık 14 ila 18 gün sonra embriyonik doku gelişimindeki sorunlar nedeniyle ortaya çıkabileceğini öne sürmektedir. Bu arada, bazı araştırmacılar, daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyulmasına rağmen, bu bozukluğun gelişiminde genetik bozuklukların rol oynadığını bildirmektedir.

nasıl teşhis edilir Cantrell'in pentalojisi ?

Teşhis Cantrell'in pentalojisi Ultrason muayenesi ile ilk trimesterden itibaren tespit edilebilir. Bu pentalojinin intrauterin tanısı gebeliğin 12. haftasından önce mümkün değildir, çünkü bağırsağın karından fıtıklaşması gelişmekte olan fetüste normal bir durumdur. Bu arada 12. haftadan sonra sıklıkla ortaya çıkan fetal karın duvarı anormallikleri omfalosel, Cantrell'in pentalojisi ve gastroşizis.

Ekokardiyografi incelemesi genellikle kalbin görüntülerini üreten ses dalgaları kullanılarak fetal kalbin durumunu değerlendirmek için de yapılır. Ayrıca MR kullanımı ( manyetik rezonans görüntüleme ) karın duvarı ve perikardiyal hasarın belirli anormalliklerinin derecesini değerlendirmek.

Bu bozukluk tedavi edilebilir mi?

Tedavi Cantrell'in pentalojisi karın duvarındaki anormalliğin boyutu ve tipi, kalp anomalileri ve belirli ektopi türleri dahil olmak üzere her hastada görülen spesifik semptomlara bağlı olarak gerçekleştirilir. Yaygın tedavi, kalp, diyafram ve hastanın vücudunda bulunan diğer anormalliklere cerrahi müdahaledir.

Doğumdan hemen sonra yapılması gereken cerrahi işlem omfalosel onarımıdır. Şiddetli vakalarda, bazı doktorlar doğumdan hemen sonra periton (karın) ve perikardiyal (kalp boşluğu) boşluklarını ayırmak için erken ameliyat önermektedir. Bundan sonra, kalbin göğüs boşluğuna pozisyonunu geri kazandırmak için ikinci bir ameliyat aşaması denendi.

Ebeveyn olduktan sonra başım dönüyor mu?

Gelin ebeveynlik topluluğuna katılın ve diğer ebeveynlerden hikayeler bulun. Yalnız değilsin!

‌ ‌


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found