Ehlers Danlos Sendromu, Eklemleri Fazla Esnek Yapan Bir Hastalık

İnsan vücudu, biri bağ dokusu olan çeşitli doku türlerinden oluşur. Adından da anlaşılacağı gibi, bu doku cildi, tendonları, bağları, iç organları ve kemikleri birbirine bağlamaya, desteklemeye ve tutmaya hizmet eder. Bu önemli doku, Ehlers Danlos sendromu (EDS) olarak bilinen bir bozukluğa sahip olabilir. Bu hastalığı mı merak ediyorsunuz? Hadi, aşağıdaki incelemede açıklamayı bulun.

Ehlers Danlos sendromu vücuttaki bağ dokusunun bir bozukluğudur.

Ehlers Danlos sendromu vücuttaki bağ dokusunu etkileyen nadir bir hastalıktır. Özellikle deride, eklemlerde ve kan damarlarının duvarlarında. Bu doku, hücreler, lifler, kolajen olarak bilinen bir protein ve vücuttaki yapılara güç ve elastikiyet sağlayan diğer maddelerin karışımından oluşur. Genetik bozukluklar nedeniyle bağ dokusunun bozulması, doku fonksiyonunun optimal olmamasına neden olur.

Bu sendromu olan kişilerde genellikle çok esnek eklemler ve kolayca kırılgan ciltler bulunur. Vücut yaralandığında ve dikiş gerektiğinde, cilt onu tutacak kadar güçlü olmadığı için genellikle yırtılır.

Çoğu durumda, EDS sendromu ailelerde akabilir. Ancak bu hastalık kalıtsal olmadan da ortaya çıkabilir. Yani oluşan bağ dokusunun kusurlu hale gelmesi için kolajen oluşturan bir gen kusuru vardır. Ulusal Tıp Kütüphanesi Genetik Ana Referansına göre, EDS sendromu dünya çapında 5.000 kişiden 1'ini etkileyen oldukça nadir bir hastalıktır.

EDS sendromunun belirtileri nelerdir?

EDS sendromu, bağ dokusunun hangi bölümünün etkilendiğine bağlı olarak çeşitli tip ve semptomlara sahiptir. İşte en yaygın EDS sendromu türleri ve bunları içeren semptomlar.

1. EDS hipermobilitesi

EDS hipermobilitesi (hEDS), eklemlere saldıran ve onları etkileyen EDS'dir. Hipermobilite Ehlers danlos sendromunun belirtileri şunlardır:

  • Gevşek ve dengesiz eklemler nedeniyle kolayca yerinden çıkar
  • Vücut normal sınırların ötesinde çok esnektir
  • Genellikle eklemlerde ağrı ve baskı hissedersiniz.
  • Aşırı vücut yorgunluğu
  • Kolay morarma cilt
  • Asit reflü veya kabızlık gibi sindirim bozukluklarınız varsa
  • Ayakta dururken baş dönmesi ve artan kalp hızı
  • Mesane kontrol sorunları; her zaman işemek istiyorum

2. Klasik EDS

Klasik EDS (cEDS), cildi çok etkileyen ve aşağıdaki gibi semptomlara neden olan EDS'dir:

  • Vücut normal sınırların ötesinde çok esnektir
  • Gevşek ve dengesiz eklemler nedeniyle kolayca yerinden çıkar
  • esnek cilt
  • Cilt, özellikle alın, diz, dirsek ve inciklerde hassastır.
  • Cilt yumuşak hisseder ve kolayca morarır
  • Yaraların iyileşmesi daha uzun sürer ve oldukça geniş izler bırakır
  • fıtık

3. Vasküler EDS

Vasküler EDS (vEDS), EDS'nin en nadir türüdür ve en ciddisi olarak kabul edilir. Çünkü bu durum kan damarlarını ve iç organları etkiler ve her an kanamaya neden olabilir ve hayati tehlike oluşturabilir. Ehlers Danlos vasküler sendromunun belirtileri şunlardır:

  • Kolay morarma cilt
  • İnce deri ve küçük kan damarları, özellikle üst göğüs ve bacaklarda görülür
  • Şişip yırtılabilen, ciddi iç kanamaya neden olabilen kırılgan kan damarları
  • Yırtık bağırsak veya rahim gibi organlarla ilgili sorunlar veya organın uygun konumundan düşmesi
  • Yaralardan kurtulmak zor
  • Çok esnek parmaklar, ince burun ve dudaklar, büyük gözler ve daha küçük kulak memeleri

4. Kifoskoliyotik EDS

Kifoskoliyotik EDS kemiği ciddi şekilde etkiler, semptomlar şunları içerir:

  • Erken çocuklukta başlayan ve genellikle ergenlik döneminde kötüleşen kavisli omurga
  • Vücut normal sınırların ötesinde çok esnektir
  • Gevşek ve dengesiz eklemler nedeniyle kolayca yerinden çıkar
  • Oturma, yürüme veya yürüme güçlüğü yeteneğinde gecikmelere neden olan çocukluktan beri zayıf kaslar (hipotoni)
  • Esnek cilt, yumuşaklık hissi verir ve kolayca morarır

EDS sendromu nasıl tedavi edilir?

Bu hastalığın doğru teşhisini almak için hastanın genetik testler, cilt biyopsisi (kollajendeki anormallikleri kontrol eder), ekokardiyogram (kalbin ve kan damarlarının durumunu bilmek için), kan gibi bir dizi tıbbi testten geçmesi gerekir. testler ve DNA testleri.

EDS sendromunu tedavi etmek için hastanın doktor tavsiyelerine göre tedaviyi takip etmesi gerekir. EDS sendromu için mevcut tedaviler şunları içerir:

  • Eklem ve kas stabilitesini korumak için fizik tedavi
  • Hasarlı eklemleri onarmak için cerrahi prosedürler
  • Ağrıyı hafifletmek için ilaç alın

Bu arada, vücudu yaralanma riskinden korumak için hastalar yorucu aktivitelerden kaçınmalıdır. Temaslı sporlardan (rakiplerle fiziksel temas, örneğin futbol) kaçınmak veya ağır nesneleri kaldırmak gibi. Ardından, güneş kremi kullanarak ve cilde nazik bir sabun seçerek cilde özen gösterin.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found